影像解析：典型无脑起程畸形

秃头干完病变，又称平滑脑干，其过渡到因素是由于神经脊柱病变为神经系统皮层表面会神经脊柱身心，使神经在脑干中极其滋生，称为甲状腺，并导致秃头干完病变。其中完全性脑干完缺如者，神经系统表面会平滑，称秃头干完病变；而不完全性脑干完缺如，仅观感为脑干完数目减少，但是表面积增加，称巨脑干完病变。

具体内容为一近似于的秃头干完病变患者，由 Amro 教授提供，发布在 radiopaedia 网站上。

大体病史

3 个月末婴孩，伴有身躯强直阵挛性痉挛发作和愈合延后。行 CT 及 MRI 颅脑干检查结果如下。

绘出 1 颅脑干 CT 检查：以原始的侧舌结构为界，颅脑干长方形「盘上所发」扭曲，侧脑干室缩减，中脑脑干完增厚，枕叶秃头干完标示出

绘出 2 颅脑干 MRI-T2WI

绘出 3 颅脑干 MRI-T1WI

绘出 4 颅脑干 MRI-T2FLAIR

绘出 5 颅脑干冠状位 MRI-T2WI

MRI 结果表明

颅脑干尚属少数较浅的脑干沟，皮质明显增厚，范围 12~20 mm（情况下 3~4 mm），并可见俱在的皮质下囊肿过渡到。

诊断

秃头干完病变

影像学观感

CT 和 MRI 均能标示出神经系统皮层表面会粗糙，脑干沟缺如，无存数个宽阔、平坦、结实的脑干完。脑干灰质增厚，脑干变薄，灰脑干分界面极其平滑，无脑干向灰质内突出。岛叶缺。脑干室壁由于存在极其灰质，可长方形结节所发外观设计。秃头干完病变经常伴有透明隔间音，脑干室缩减，动脉瘤下音明显增宽等极其扭曲。神经系统外侧舌明显增宽、变浅，致神经系统长方形「盘上所发」外观设计。

病变

最罕见类型秃头干完病变，脑干瘤在刚出生时往往观感情况下。大多数患者在 1 岁以内就诊，在新生儿期可见喂食困难、肌冲击力低下和极其面上姿势；同一天可见运动愈合延后；最罕见的症状则是痉挛发作。

预后

秃头干完病变不可皮肤病，秃头干完病变综合征的脑干瘤一般很强高比率，较轻型秃头干完病变脑干瘤运动和认知功能性较好，生存时间相比较较长。

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主编： 刘芳